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Problème de transmission de l'information entre le nerf et le muscle, la myasthénie est une maladie souvent très invalidante pour les personnes qui en souffrent.

Quelle est son origine, comment se manifeste-elle et quelles sont les options thérapeutiques pour freiner son évolution ? Notre article fait le point.

Myasthénie : un trouble neuromusculaire chronique

Notions générales

La myasthénie est un trouble neuromusculaire qui altère le fonctionnement des muscles.

Il est classé parmi les maladies auto-immunes : le système immunitaire, au lieu de ne s'attaquer qu'aux organismes pathogènes ou aux cellules défectueuses, se retourne contre lui-même. Plus précisément, des anticorps détruisent des récepteurs spécifiques (à acétylcholine) présents sur les cellules musculaires. Ainsi, elles ne sont plus en mesure de répondre efficacement au message nerveux qui leur commandent de se contracter.

La cause de ce dérèglement n'est à ce jour pas connue.

Anomalies du thymus

Chez de nombreux patients atteints de myasthénie, on observe des anomalies au niveau d'un petit organe, le thymus.

Le thymus joue un rôle important dans la fonction immunitaire, en permettant aux lymphocytes T de devenir matures et d'exercer leur rôle défensif. Il sécrète également des hormones qui contribue à cette maturation.

Son volume peut s'accroître, et il peut être le siège de développement de tumeurs, les thymomes, bénignes dans 3 cas sur 4. Les formes malignes sont appelées carcinomes thymiques.

Symptômes

La myasthénie entraine une faiblesse musculaire, d'intensité variable d'une personne à l'autre et affectant différentes régions du corps. Elle fluctue au cours de la journée, s'intensifiant avec les efforts et diminuant grâce au repos.

Elle peut s'accompagner :

  • de troubles occulaires, avec une vision doublée et une chute de la paupière ;
  • d'une expression de visage figée ;
  • d'une difficulté à mastiquer et à déglutir, avec un risque de fausse route  alimentaire (passage d'un aliment dans les voies respiratoires) ;
  • d'une atteinte vocale, qui se traduit par une voix nasillarde ;
  • d'une difficulté à maintenir sa tête ;
  • d'une faiblesse dans les membres supérieurs et inférieurs, entraînant une difficulté à lever les bras, à manipuler des objets, à monter un escalier... ;
  • de douleurs musculaires...

Traitements de la myasthénie

Plusieurs traitement peuvent être envisagés pour contrôler l'évolution de la maladie.

Voie médicamenteuse

Les traitements médicamenteux reposent sur l'administration :

  • d'anticholinestérasiques : ils freinent la destruction de l'acétylcholine au niveau de la jonction entre le nerf et le muscle, ce qui lui permet de mieux agir malgré la raréfaction de ses récepteurs ;
  • de corticoïdes (la prednisone par exemple, sachant que, paradoxalement, la cortisone peut entraîner une myopahie), médicaments anti-inflammatoires ;
  • d'immunosuppresseurs, pour affaiblir l'intensité de la réponse immunitaire dirigée contre l'organisme, par exemple : la cyclosporine, le tacrolimus, l'azathioprine...

Plasmaphérèse

Cette option peut être utile ponctuellement pour soulager une phase aiguë de la maladie. Elle consiste à injecter du plasma, la partie liquide du sang, d'une personne saine au malade, afin d'épurer le sang des anticorps nocifs.

Approche chirurgicale

L'ablation du thymus (thymectomie) est pratiquée chez certains patients et s'avère indispensable si l'organe est colonisé par une ou des tumeurs. Elle donne généralement de bons résultats, mais qui ne sont observés que plusieurs mois, voire années, après l'intervention. En cas de carcinome, l'opération est suivie d'un traitement par radiothérapie.

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