Sommaire

Alors que c'est un phénomène normal et physiologique de la régénérescence du sang et de l'hémoglobine, on parle souvent d'hémolyse par abus de langage en voulant parler de « troubles de l'hémolyse » ou d'« anémie hémolytique ».

Revenons ensemble sur les mécanismes de ce processus et les dysfonctionnements qu'il peut comporter.

Hémolyse et cycle du sang

Au même titre que les globules blancs ou les plaquettes, les globules rouges aussi appelés érythrocytes ou hématies sont fabriqués chaque jour par l'organisme à partir de la moelle osseuse.

Ces globules rouges ont une durée de vie de 120 jours et sont, à ce stade, détruits afin de libérer l'hémoglobine, nécessaire à notre survie. Le processus de destruction de ces hématies est appelé hémolyse, du grec « hemo » signifiant sang, et de « lyse » signifiant destruction ou dissolution.

On distingue deux types d'hémolyse :

  • L'hémolyse dite « physiologique » : c'est la destruction normale des vieux érythrocytes dans la moelle osseuse.
  • L'hémolyse dite « pathologique » : elle correspond à une destruction accélérée des hématies (< 120 jours) et reflète souvent une anomalie au niveau de l'hématopoïèse (fabrication du sang) ou du globule rouge lui-même, c'est-à-dire à une anomalie de type extérieure.

Hémolyse pathologique : deux types d'anémie

On appelle hémolyse pathologique ou anomalie hémolytique tout dysfonctionnement du cycle hémolytique qui mènent à la destruction précoce et excessive des globules rouges. Ces anomalies peuvent être de différentes causes.

Anémies hémolytiques corpusculaires essentiellement congénitales

On parle ici :

  • d'anomalie de la membrane : maladie de Minkowski-Chauffard ou sphérocytose héréditaire ;
  • d'anomalie de l'hémoglobine : hémoglobinopathie qui concerne une mutation d'un acide aminé sur une chaîne de la globine (drépanocytose) ;
  • de déficit de synthèse d'une chaîne de la globine (Thalassémie) ;
  • de déficit enzymatique ;
  • de déficit en PK : Pyruvate Kinase de la voie anaérobie ;
  • déficit en G6PD : Glucose 6 Phosphate Deshydrogénase de la voie aérobie.

Anémies hémolytiques extracorpusculaires

Ces anémies sont dues à diverses agressions extérieures :

  • agression toxique : toxiques industriels, toxiques médicamenteux , toxiques animaux (venins), toxiques végétaux (champignons), toxiques physiques (brûlures, gelures étendues, radiations ionisantes) ;
  • agression immunologique ;
  • accident de la transfusion sanguine ;
  • anémie hémolytique du nouveau-né ;
  • anémie hémolytique auto-immune (auto-anticorps) ;
  • agressions mécaniques (prothèses intracardiaques, syndrome de Moschowitz, circulations extra-corporelles etc.) ;
  • syndrome hémolytique et urémique ;
  • certaines agressions infectieuses (paludisme).

Les conséquences d'une hémolyse pathologique peuvent provoquer les symptômes suivants :

  • une splénomégalie (augmentation de la taille de la rate) ;
  • un ictère ou jaunisse ;
  • une augmentation des excrétions fécales ;
  • une anémie par dilution de l'hémoglobine.

Hémolyse pathologique : quel traitement ?

Les traitements d'une hémolyse pathologique sont aussi nombreux qu'il y a de formes différentes d'anomalies hémolytiques. Il conviendra en premier lieu d'identifier la cause de l'anomalie.

On pourra ensuite mettre en place de manière ciblée :

  • Une supplémentation en acide folique notamment pour les patients avec une anémie hémolytique chronique (lors des chimiothérapies par exemple).
  • Une transfusion sanguine si nécessaire.
  • Dans certains cas, une ablation de la rate (splénectomie) sera nécessaire.
  • Chez les personnes splénectomisées, on recommandera la vaccination afin de minimiser le risque infectieux chez des patients aux défenses immunitaires basses.
  • Des corticoïdes, des immunoglobulines ou des immunosuppresseurs lorsque l'anémie est auto-immune ou à composante inflammatoire.

Ces pros peuvent vous aider