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Les myosites appartiennent aux pathologies musculaires chroniques (myopathies). Les myosites sont des myopathies inflammatoires auto-immunes rares (4 000 patients en moyenne en France) qui peuvent être de plusieurs types. Les myosites correspondent à une altération du fonctionnement musculaire qui se manifeste par différents symptômes musculaires parfois très invalidants, associés ou non à des symptômes non musculaires. Le traitement des myosites est important et varie selon le type de myosite en cause.

Causes des myosites

Les myopathies ou pathologies musculaires se composent de deux grands types de maladies :

  • les myopathies génétiques, apparaissant dès la naissance ;
  • les myopathies acquises, résultant d’une altération musculaire.

Les myopathies acquises peuvent avoir plusieurs origines :

  • l’ingestion de substances toxiques ;
  • des effets secondaires médicamenteux ;
  • des troubles hormonaux ;
  • une infection comme la grippe. 

Parfois, aucune cause n’est retrouvée pour les myopathies acquises. Ces myopathies sont alors appelées des myopathies acquises inflammatoires ou myosites.

Les myosites sont des maladies auto-immunes : l'organisme fabrique des anticorps (appelés auto-anticorps) qui au lieu de s’attaquer à un corps étranger s’attaquent aux muscles. Le facteur déclenchant de la maladie reste inconnu à ce jour.

Les myosites sont des maladies rares, avec une incidence de 5 à 10 cas par million. Les myosites peuvent toucher les femmes et les hommes de tous les âges.

Myosite : quels symptômes ?

Les myosites provoquent principalement des symptômes musculaires, qui apparaissent progressivement en quelques semaines ou quelques mois :

  • des douleurs musculaires souvent à la racine des membres, bilatérales et symétriques ; 
  • une fatigue lors des efforts physiques même moindres ; 
  • une diminution de la force musculaire ; 
  • des troubles de la déglutition en cas d’atteinte des muscles de la gorge, avec un risque de fausse route. 

Parfois, d’autres symptômes non musculaires accompagnent les symptômes musculaires :

  • des troubles respiratoires (toux, essoufflement), témoignant d’une atteinte des muscles respiratoires, voire du poumon ; 
  • une éruption cutanée dans la dermatomyosite ; 
  • des douleurs articulaires dans les polymyosites. 

Diagnostic des myosites

Le diagnostic des myosites est évoqué en présence de symptômes musculaires caractéristiques. Le médecin s’appuie sur différents examens pour diagnostiquer une myosite :

  • un test de force musculaire, muscle par muscle ; 
  • des analyses de sang avec un dosage des enzymes musculaires (créatine kinase (CK) ou créatine phosphokinase (CPK)), dont le taux augmente lors des myosites ; 
  • une IRM musculaire (imagerie par résonance magnétique) pour examiner les muscles ; 
  • un électromyogramme (EMG : enregistrement de l’activité électrique des nerfs et des muscles).

Pour déterminer le type de myosite et donc le traitement à adopter, deux examens complémentaires sont nécessaires :

  • La biopsie musculaire est réalisée dans un service spécialisé, au bloc opératoire sous anesthésie locale, au niveau de l’épaule, du bras ou de la jambe en fonction des symptômes du patient. 
  • Le dosage des auto-anticorps spécifiques permet de déterminer le type de myosites. 

Les atteintes extra-musculaires sont également recherchées, notamment un scanner du poumon et des épreuves fonctionnelles respiratoires (EFR) pour déceler une éventuelle atteinte pulmonaire.

Différents types de myosite

Les myosites sont classées en 4 grandes catégories, en fonction des symptômes, des auto-anticorps et des résultats de la biopsie musculaire : les polymyosites, les dermatomyosites, les myopathies nécrosantes, les myosites à inclusions.

Polymyosites

La polymyosite est la plus fréquente des myosites et touche généralement les adultes entre 20 et 50 ans. Les symptômes principaux sont :

  • des symptômes musculaires avec un déficit sévère de la force musculaire, en quelques mois ; 
  • des douleurs articulaires surtout matinales ; 
  • des signes cutanés : des fissures au niveau des doigts ou un syndrome de Raynaud (blanchiment des doigts lors d’une exposition au froid) ; 
  • une atteinte pulmonaire dans certains cas. 

Dermatomyosites

La dermatomyosite peut toucher les enfants et les adultes. Elle se manifeste par des signes cutanés qui précèdent les symptômes musculaires :

  • une rougeur du visage favorisée par l’exposition au soleil ;
  • un aspect liliacé des paupières ; 
  • des bandes rouges au niveau des mains et des ongles ; 
  • des lésions croûteuses de la peau dans les formes sévères.

Ses autres symptomes peuvent être :

  • un syndrome de Raynaud ; 
  • un déficit de la force musculaire bilatéral et symétrique en quelques mois ; 
  • une atteinte pulmonaire dans certains cas, parfois sans symptômes associés ; 
  • une association possible avec un cancer qui doit être recherché systématiquement. 

Myopathies nécrosantes

Les myopathies nécrosantes se distinguent des 3 autres types de myosites, car elles ne sont pas inflammatoires (absence de globules blancs à la biopsie musculaire).

Les myopathies nécrosantes touchent les adultes vers 40 ans, avec une apparition le plus souvent brutale des symptômes :

  • des douleurs musculaires fréquentes ; 
  • une force musculaire très amoindrie ; 
  • un syndrome de Raynaud ;
  • une atteinte pulmonaire, souvent silencieuse (sans symptômes) ;
  • une atteinte cardiaque. 

Les myopathies nécrosantes peuvent être associées à d’autres maladies auto-immunes ou à des cancers.

Myosites à inclusions

Les myosites à inclusions surviennent surtout après 50 ans, avec une apparition très progressive des symptômes sur plusieurs années. Les atteintes musculaires diffèrent des autres myosites par trois caractéristiques :

  • des atteintes asymétriques ;
  • des atteintes totales des membres de la racine jusqu’aux extrémités ; 
  • une atteinte possible des avant-bras.

Des troubles de la déglutition sont relativement fréquents. La biopsie musculaire met en évidence un vieillissement musculaire précoce.

Traitement des myosites

Les myosites sont des pathologies complexes qui nécessitent une prise en charge dans un service hospitalier spécialisé dans les maladies auto-immunes ou les maladies neuromusculaires. Il n’existe pas de traitement permettant de guérir définitivement les myosites.

Prise en charge des myosites

La prise en charge de la maladie repose sur plusieurs aspects.

Il peut s'agir d'un traitement médicamenteux :

  • La corticothérapie est le traitement principal des myosites, sauf des myosites à inclusions. Elle se compose d’une phase d’attaque avec des fortes doses de prednisone pendant quelques semaines. Suit une phase d’entretien et de diminution progressive des doses sur une période longue (jusqu’à 3 ans). La corticothérapie longue nécessite des mesures diététiques et d’hygiène de vie particulières en raison des effets indésirables des corticoïdes.
  • Les immunoglobulines intraveineuses peuvent être administrées au début de la maladie, à raison d’une injection par mois pendant 3 à 6 mois. Ces immunoglobulines sont des anticorps issus de donneurs sains.
  • Les immunosuppresseurs sont efficaces dans le traitement des myosites, sauf les myosites à inclusions : le cyclophosphamide réservé aux formes sévères de myosites ; le méthotrexate très utilisé au long cours après les traitements d’attaque (corticothérapie et échanges plasmatiques) ;  l’azathioprine pendant plusieurs années. 
  • Le rituximab est un anticorps dirigé contre les globules blancs responsables de la production des auto-anticorps. Médicament coûteux, il est réservé aux cas d’échec à tous les autres traitements.

Des échanges plasmatiques peuvent être réalisés. Ils consistent à épurer le plasma (partie liquide du sang) des auto-anticorps présents. Le sang du patient passe au travers d’une machine qui filtre le sang du patient. Les séances durent entre 2 et 4 heures et plusieurs séances sont nécessaires pour éliminer totalement les auto-anticorps.

Évolution des myosites

L’évolution des myosites varie selon le type de myosite.

La myosite à inclusions n’a pas de traitement spécifique actuellement, mais cette maladie évolue lentement sans compromettre le pronostic vital. La kinésithérapie et la pratique régulière d’activité physique peuvent permettre d’améliorer les capacités musculaires du patient.

Pour les autres myosites, le traitement repose généralement sur une corticothérapie, suivie d’un traitement immunosuppresseur de longue durée. Ces traitements réduisent les symptômes et limitent l’évolution de la maladie. Chez la plupart des patients, la maladie ne récidive pas à l’arrêt des traitements. Mais les rechutes restent possibles à l’arrêt des traitements, voire en cours de traitement.

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