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Polymyosite et dermatopolymyosite sont deux maladies auto-immunes apparentées.

Polymyosite : une maladie auto-immune

Les maladies auto-immunes sont des maladies complexes que l'on sait traiter mais que l'on ne guérit pas à ce jour.

  • Normalement, le système immunitaire défend l'organisme vis-à-vis d'agressions extérieures et tolère ses propres constituants. Les maladies auto-immunes surviennent lorsque cette tolérance se rompt.
  • Le système immunitaire fabrique des auto-anticorps responsables de lésions tissulaires ou cellulaires.
  • L'origine des maladies auto-immunes est plurifactorielle. On reconnaît des facteurs génétiques, endogènes (hormonaux et/ou inflammatoires...) et environnementaux (virus, bactéries, certains médicaments...).
  • Les maladies auto-immunes évoluent de façon chronique, tout au long de la vie avec des phases de poussées et de rémissions.
  • On distingue les maladies auto-immunes spécifiques d'organe comme le diabète (pancréas), la maladie de Hashimoto (thyroïde)...des maladies auto-immunes non spécifiques d'organe dont font partie polymyosite et dermatopolymyosite (atteinte de plusieurs organes).

Polymyosite et dermatopolymyosite : diagnostic et prise en charge

Le diagnostic d'une maladie auto-immune repose sur un faisceau d'arguments cliniques mais également sur des examens complémentaires, dont le dosage du taux d'auto-anticorps.

Polymyosite : signes cliniques

La maladie touche essentiellement les muscles et les poumons :

  • atteinte musculaire : essentiellement les muscles de la colonne vertébrale et ceux des ceintures scapulaires (épaules) et pelvienne, à type de myalgies (douleurs) et de faiblesse musculaire ;
  • atteinte pulmonaire : hypoventilation par faiblesse des muscles respiratoires ou fibrose pulmonaire (pneumopathie ou syndrome interstitiel) ;
  • atteinte cardiaque : troubles du rythme et de la conduction par atteinte des fibres musculaires cardiaques ;
  • atteinte rhumatologique : arthralgies (douleurs articulaires) et exceptionnellement, arthrites.

Dans la dermatopolymyosite, s'ajoute à ce tableau :

  • atteinte dermatologique : rougeur des paupières, lésions rougeâtres et squameuses du dos des mains.

Éléments de diagnostic

Les diagnostics de polymyosite et dermatopolymyosite font appel aux critères suivants :

  • déficit musculaire bilatéral et symétrique des ceintures scapulaire et pelvienne ;
  • élévation des CPK (créatine phospho kinase) sanguins ;
  • électromyogramme (EMG) caractéristique : potentiels d'unité motrice courts et polyphasiques, activité spontanée de repos avec fibrillation et décharges répétées à haute fréquence ;
  • biopsie musculaire caractéristique ;
  • +/- manifestations cutanées typiques de la dermatomyosite.

Les auto-anticorps antinucléaires (ACAN) et d'autres auto-anticorps (anti-Mi2, anti-synthétases, anti-RNP...) sont souvent retrouvés positifs.

Éléments de prise en charge

On ne guérit pas d'une maladie auto-immune. Les traitements disponibles ont plusieurs objectifs :

  • prévenir les poussées de la maladie ;
  • éviter les complications ;
  • offrir au malade une vie normale.

Les thérapeutiques utilisées sont les suivantes :

  • les corticoïdes (base du traitement) comme le Cortancyl® et le Solupred® ;
  • les immunosuppresseurs comme l'Imurel® ou le Méthotrexate® ;
  • les immunoglobulines intraveineuses.

À ces traitements s'ajoutent également la rééducation par kinésithérapie et l'ergothérapie, essentielles au maintien de l'activité socioprofessionnelle.

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