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Le syndrome de CREST est une forme de sclérodermie qui touche en général des patients entre 40 et 70 ans et principalement des femmes. Appelée également sclérose systémique cutanée limitée, c'est une maladie auto-immune qui reste une maladie rare. Comment diagnostiquer ce syndrome et surtout, comment le traiter : les réponses tout de suite dans cet article !

Syndrome de CREST : définition

Le syndrome de CREST est ainsi appelé selon un acronyme qui signifie :

  • calcinose cutanée (C) ;
  • phénomène de Raynaud (R) ;
  • dysfonction oesophagienne (E) ;
  • sclérodactylie et télangiectasies (ST).

Il définit en fait un syndrome proche de la sclérodermie mais dans une forme plus bénigne. Le terme « sclérodermie » décrit bien à lui seul le principal signe ou symptôme de la maladie. Il vient du grec « skleros » qui signifie dur, et « derma » qui concerne la peau.

La sclérodermie représente en effet le « durcissement de la peau » et correspond à la calcinose cutanée du syndrome de CREST.

Caractéristiques du syndrome de CREST

Les symptômes du syndrome de CREST se manifestent donc par :

  • des nodules sous-cutanés, mobiles, durs d’un diamètre allant de 0,5 à 2 cm (correspondant à des dépôts de calcaire sous-cutanés) ;
  • un syndrome de Raynaud : trouble d'irrigation des doigts manifesté par des crises de pâleur, un froid et des troubles de cicatrisation ;
  • parfois des douleurs articulaires aiguës (dues au dépôt de calcaire important) ;
  • parfois des tensions musculaires.

Les deux symptômes principaux pour le diagnostic d'un syndrome de CREST sont le phénomène de Raynaud et la sclérodactylie, qu'on retrouve dans 90% des cas.

Diagnostic et traitement du syndrome de CREST

Le diagnostic du syndrome de CREST repose essentiellement sur les signes cliniques typiques (signes cliniques cardinaux) et la présence d'au moins deux d'entre eux. On pourra également pratiquer un bilan biologique sanguin afin de détecter la présence d'auto-anticorps anti-centromères typiques (test spécifique du syndrome de CREST), une échographie couplée à un Doppler couleur (pour évaluer l'activité de la maladie), un scanner, une IRM si la lésion traverse une articulation, un électrocardiogramme, une échocardiographie, une radiographie des mains ou une fibroscopie gastrique et œsophagienne si des symptômes associés apparaissent.

Le syndrome de CREST restant une sclérodermie circonscrite et donc majoritairement limitée aux mains, doigts et avant-bras, le traitement proposé sera essentiellement symptomatique.

On traitera donc le phénomène de Raynaud par des inhibiteurs des canaux calciques, les troubles de la digestion par des inhibiteurs de la pompe à protons et une légère chirurgie dans le cas d'une calcinose sévère pourra être nécessaire dans certains cas.

Un suivi clinique régulier des patients est nécessaire car bien que le pronostic pour cette condition soit généralement meilleur que pour la sclérodermie systémique plus étendue, les patients devront avoir un suivi rapproché à cause du risque élevé de développer une hypertension pulmonaire, qui pourra avoir de graves conséquences.

Si on se fie aux recommandations émises dans le cadre de l’initiative SHARE (Single Hub and Access point for paediatric Rheumatology in Europe, Pôle et point d’accès uniques pour la rhumatologie pédiatrique en Europe), et destinées à la prise en charge de la sclérodermie localisée juvénile :

  • Lorsque des corticoïdes systémiques sont utilisés durant la phase inflammatoire active, du méthotrexate (immunosuppresseur) ou un autre antirhumatismal modificateur de la maladie doit être instauré. S’il est efficace, le méthotrexate doit être maintenu pendant 12 mois ou plus avant d’en diminuer progressivement la dose.
  • Le mycophénolate mofétil peut être utilisé pour la sclérodermie localisée juvénile sévère ou pour les patients réfractaires ou intolérants au méthotrexate.
  • La photothérapie par UVA1 à dose moyenne peut améliorer la souplesse de la peau au niveau des lésions circonscrites.
  • De l’imiquimod topique (utilisé pour traiter les verrues)  doit être utilisé pour diminuer l’épaississement de la peau circonscrite.

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